Granulomatose eosinofílica com poliangeíte e mononeurite múltipla: um relato de caso

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte e mononeurite múltipla: um relato de caso

Kurmann, AC; Wagner, AG; Gelain, AP; Scortegagna, GC; Gregory, G; Lui, JM; Zaffari, JVDB; Volpi, LM; Lubbe, MMF; Birck, MS; Eisenreich, MA; Surkamp, N; Martio, TM; Kuiava, VA

Resumo:

Introdução:AGranulomatoseEosinofílica com Poliangeíte (GEPA) é uma condição envolvendo asma, hipereosinofilia e vasculite necrotizante1. É uma doença rara, com prevalência de 10,7 a 14 casos por milhão de habitantes2. É classificada como vasculite associada aos anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), presente em 40% dos casos2,3. A idade média de acometimento é aos 48 anos, sem preferência por raça ou sexo4. A sintomatologia é heterogênea e difere ao longo das fases da doença, sendo as neuropatias sinais comuns da fase eosinofílica2,5. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios do American CollegeofReumathology (ACR): asma, eosinófilos > 10%, neuropatia, infiltrados pulmonares migratórios, alteração em seios paranasais e biópsia com eosinofilia extravascular5,6.Objetivos:O presente relato visa discutir o caso de paciente que apresentou mononeurite múltipla (MNM) como primeira manifestação de GEPA.Relato de caso:Paciente masculino, 31 anos, apresentou púrpuras em membros inferiores (MI), paresia e parestesia assimétricas, que evoluiu para membros superiores (MS), com piora progressiva. Apresentou poliartralgia, proteinúria, eosinofilia (56%), VSG e PCR elevados, ANCA não reagente. A eletroneuromiografia (ENM) evidenciou MNM em MS e MI. Realizou biópsia de pele que apresentou dermatose eosinofílica com infiltrado eosinofílico perivascular, perianexial e intersticial. Em seu histórico possui colite isquêmica. Diagnosticado com GEPA, iniciou o tratamento através de pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias e ciclofosfamida intravenoso mensal. Após suspender inadvertidamente o tratamento, apresentou exacerbação grave da doença com crise asmática e cavitação pulmonar em ápice esquerdo, obtendo melhora após nova pulsoterapia com metilprednisolona e reinicio da prednisona oral. Devido gravidade da doença optou-se por manutenção com rituximabe, azatioprina e prednisona. Discussão:A MNM é uma manifestação comum nos pacientes com GEPA e é causada pela inflamação da vasa nervorum, confirmada através de exames de ENM2-4. A positividade do ANCA é um fator que favorece essa condição, enquanto a sua ausência relaciona-se com casos de miocardite3,4. O caso apresentado difere-se por manifestar neuropatia sem a presença do anticorpo.Conclusão:A GEPA é uma vasculite rara de pequenos e médios vasos associada ao ANCA. Sua clínica pode ser variada, sendo a MNM uma das manifestações mais comuns. O tratamento é através de corticoterapia e imunossupressores.

Introdução:AGranulomatoseEosinofílica com Poliangeíte (GEPA) é uma condição envolvendo asma, hipereosinofilia e vasculite necrotizante1. É uma doença rara, com prevalência de 10,7 a 14 casos por milhão de habitantes2. É classificada como vasculite associada aos anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), presente em 40% dos casos2,3. A idade média de acometimento é aos 48 anos, sem preferência por raça ou sexo4. A sintomatologia é heterogênea e difere ao longo das fases da doença, sendo as neuropatias sinais comuns da fase eosinofílica2,5. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios do American CollegeofReumathology (ACR): asma, eosinófilos > 10%, neuropatia, infiltrados pulmonares migratórios, alteração em seios paranasais e biópsia com eosinofilia extravascular5,6.Objetivos:O presente relato visa discutir o caso de paciente que apresentou mononeurite múltipla (MNM) como primeira manifestação de GEPA.Relato de caso:Paciente masculino, 31 anos, apresentou púrpuras em membros inferiores (MI), paresia e parestesia assimétricas, que evoluiu para membros superiores (MS), com piora progressiva. Apresentou poliartralgia, proteinúria, eosinofilia (56%), VSG e PCR elevados, ANCA não reagente. A eletroneuromiografia (ENM) evidenciou MNM em MS e MI. Realizou biópsia de pele que apresentou dermatose eosinofílica com infiltrado eosinofílico perivascular, perianexial e intersticial. Em seu histórico possui colite isquêmica. Diagnosticado com GEPA, iniciou o tratamento através de pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias e ciclofosfamida intravenoso mensal. Após suspender inadvertidamente o tratamento, apresentou exacerbação grave da doença com crise asmática e cavitação pulmonar em ápice esquerdo, obtendo melhora após nova pulsoterapia com metilprednisolona e reinicio da prednisona oral. Devido gravidade da doença optou-se por manutenção com rituximabe, azatioprina e prednisona. Discussão:A MNM é uma manifestação comum nos pacientes com GEPA e é causada pela inflamação da vasa nervorum, confirmada através de exames de ENM2-4. A positividade do ANCA é um fator que favorece essa condição, enquanto a sua ausência relaciona-se com casos de miocardite3,4. O caso apresentado difere-se por manifestar neuropatia sem a presença do anticorpo.Conclusão:A GEPA é uma vasculite rara de pequenos e médios vasos associada ao ANCA. Sua clínica pode ser variada, sendo a MNM uma das manifestações mais comuns. O tratamento é através de corticoterapia e imunossupressores.

Palavras-chave:

DOI: 10.5151/xxiijcsr2020-PO22

Referências bibliográficas

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Como citar:

Kurmann, AC; Wagner, AG; Gelain, AP; Scortegagna, GC; Gregory, G; Lui, JM; Zaffari, JVDB; Volpi, LM; Lubbe, MMF; Birck, MS; Eisenreich, MA; Surkamp, N; Martio, TM; Kuiava, VA; "Granulomatose eosinofílica com poliangeíte e mononeurite múltipla: um relato de caso", p-22-22. In: Anais da XXII Jornada Cone Sul de Reumatologia. São Paulo: Blucher, 2020.
ISSN 23577282, DOI 10.5151/xxiijcsr2020-PO22