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Justificativa

A doença inflamatóriaintestinal de início muito precoce (VEO-IBD) é caracterizada por diarreiacrônica em menores de 6 anos. As etiologias são muitas, mas um grupo definidopode relacionar-se a uma classe complexa de doenças, geralmente com perfilmonogênico, associada à desregulação da resposta imune e a desencadeadoresambientais.

Objetivo(s)

Este estudo avalioumanifestações clínicas e genéticas de crianças com VEO-IBD.

Método(s)

Análise observacionalretrospectiva de prontuários eletrônicos de crianças com VEO-IBD atendidos emserviço referenciado em doenças imunológicas nos últimos dois anos.

Resultado(s)

Observou-se 14 criançascom VEO-IBD (50% do sexo feminino) com média de idade - 5,2 anos. Todascomeçaram com diarreia sanguinolenta com idade média de 9 meses, e diagnósticofeito com média de 1,6 anos. Doença fistulizante foram vistas em 43% e 21% comabscessos perianais. Observou-se baixo ganho ponderal em 75% dos casos, comdéficit crescente de 42%. Registraram-se manifestações extra-intestinais em 43%dos casos: aftas recorrentes, colangite esclerosante primária e hepatiteautoimune. A maioria tinha história de infecções recorrentes e doençasautoimunes, e 2/14 desenvolveram neoplasias (câncer gástrico/linfoma). 5/14pacientes têm diagnóstico molecular (3/14 com defeitos no receptor de IL10 e2/14 com deficiência de MHC II). Uma criança foi submetida ao transplante decélulas-tronco hematopoéticas (TCTH) e demais aguardam.

Conclusão(ões)

Parte das doenças podemser causadas por alterações em genes regulatórios do sistema imunitário.Pediatras necessitam conhecer esse grupo de enfermidades. Pacientes com VEO-IBDdevem ser encaminhadas ao Serviço de Imunologia para que não haja atraso dodiagnóstico e da indicação de TCTH.