Resumo:

A dermatite Herpetiforme (DH) é uma doença bolhosa rara associada à sensibilidade ao glúten. Manifesta-se com erupções cutâneas pruriginosas, pápulas ou placas urticariformes e agrupamento de vesículas ou bolhas tensas, atingindo principalmente as superfícies extensoras. Objetivos: Discutir aspectos clínicos, diagnóstico e tratamento da DH, bem como salientar a necessidade de reconhecimento precoce das dermatoses bolhosas e suas peculiaridades. Descrição do Caso: M.R.S., 32 anos, negra, admitida com diarreia crônica e perda ponderal, apresentando lesões cutâneas difusas pruriginosas há mais de 6 anos e histórico de vários tratamentos ineficazes em diversos serviços médicos. Foi internada devido a infecção cutânea bacteriana secundária. Biópsia de pele: dermatose bolhosa crônica subepidérmica com liquenificação focal e aumento de eosinófilos. Hemocultura: s. aureus sensível a oxacilina, administrada na dose de 200mg/Kg/dia por 7 dias. Endoscopia digestiva alta e biópsia de duodeno: doença celíaca grau 1 de Marsch-Oberhuber. Após iniciar dieta isenta de glúten evoluiu com resolução do quadro diarreico. Recebeu alta hospitalar e abandonou o seguimento ambulatorial. Discussão: O achado histológico típico da DH é o depósito de IgA na membrana basal, inclusive em áreas de pele sadia. A bióspia de duodeno demonstra atrofia das vilosidades do intestino delgado, hiperplasia de criptas com perda da sua estrutura e aumento de linfócitos e plasmócitos na lâmina própria, estes achados estão presentes em 100% dos pacientes com DH (mesmo naqueles sem manifestação gastrointestinal da doença celíaca), e não são patognomônicos da doença, sendo o retorno à histologia normal após isenção de glúten na dieta o que confirma o diagnóstico. A DH tem caráter auto-imune e a dosagem de anticorpos (anti- gliadina, anti-endomísio, anti-reticulina e anti-transglutaminase) podem direcionar a realização de biópsia em pacientes oligo/assintomáticos. O tratamento baseia-se na exclusão do glúten da dieta e emprego de Dapsona 100-200mg/dia. CONCLUSÃO: O correto diagnóstico da DH é imprescindível para o adequado tratamento, sendo de extrema importância que as doenças bolhosas sejam reconhecidas precocemente para evitar agravamento dos sintomas ou atraso no diagnóstico, evitando a utilização de drogas não efetivas ou até mesmo contra-indicadas nessa situação clínica.